Adenopatías gigantes en paciente con diagnóstico de linfoma no Hodking / Giant Lymphadenopathy in a Patient Diagnosed with Non-Hodgkin's Lymphoma

El linfoma se encuentra en el área de los ganglios linfáticos a ambos lados (superior e inferior) del diafragma, así como en el bazo(AU)

Linfoma cardiaco primario / Primary cardiac lymphoma

Los tumores cardíacos primarios son raros. Tienen una incidencia que varía entre 1,38 y 30 por 100.000 personas al año, un aproximado de 75-80 por ciento son benignos. El linfoma cardíaco primario representa el 1,3 por ciento de los tumores cardíacos primarios y el 0,5 por ciento de los linfomas extranodales. Se define como un linfoma no Hodgkin (LNH) que afecta solo al corazón y/o el pericardio. Su complejo sintomático puede incluir disnea, dolor torácico, fatiga progresiva, sudoración nocturna, pérdida ponderal, arritmias, síndrome de vena cava superior y un aproximado del 20 por ciento de los pacientes pueden desarrollar insuficiencia cardíaca aguda como primera manifestación. Sin embargo, la mayoría de ellos cursan con sintomatología inespecífica y son detectados de manera incidental. El linfoma no Hodgkin difuso de células B grandes es la variante histológica más frecuente. Presentamos un caso que inició con síntomas de insuficiencia cardiaca derecha, evolucionó desfavorable hasta su fallecimiento y se realizó el diagnóstico en la autopsia(AU)

Primary cardiac tumors are rare. They have an incidence that varies between 1.38 and 30 per 100,000 people per year, 75-80 percent are benign, approximately. Primary cardiac lymphoma represents 1.3 percent of primary cardiac tumors and 0.5 percent of extranodal lymphomas. It is defined as a non-Hodgkin's lymphoma (NHL) affecting only the heart and/or the pericardium. Its symptoms may include dyspnea, chest pain, progressive fatigue, night sweats, weight loss, arrhythmias, and superior vena cava syndrome. Approximately 20 percent of patients may develop acute heart failure as the first manifestation. However, most of them have nonspecific symptoms and are detected incidentally. Diffuse large B-cell non-Hodgkin's lymphoma is the most frequent histological variant. We report a case that began with symptoms of right heart failure, progressed unfavorably until death, and the diagnosis was made at autopsy(AU)

Paraneoplastic pemphigus as an atypical presentation of Castleman disease / Pénfigo paraneoplásico como presentación atípica de la enfermedad de Castleman

Abstract Castleman disease is a non-clonal lymphoproliferative disorder with a broad range of clinical manifestations. We present the case of a male patient with a clinical picture of asthenia, adynamia, hyporexia, weight loss, oral and genital ulcers, and red, itchy eyes. The physical exam showed conjunctival redness and oral and genital ulcers. Computed axial tomography with contrast of the chest and abdomen revealed multiple enlarged mediastinal and retroperitoneal lymph nodes, and a solid 94x51 mm retroperitoneal mass. A biopsy of the mass was taken, which reported the hyaline vascular variant of Castleman disease. A scrotal lesion biopsy was also ordered, with a histopathological analysis compatible with pemphigus. In addition, direct immunofluorescence was positive in the epidermal intercelullar spaces, as well as immunoprecipitation with anti-desmoglein, anti-desmoplakin, anti-envoplakin and pemphigoid ampule antigen. Thus, the presence of multicentric Castleman disease associated with paraneoplastic pemphigus was established. (Acta Med Colomb 2021; 46. DOI: https://doi.org/10.36104/amc.2021.1964)

Resumen La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo no clonal con amplia gama de manifestaciones clínicas. Se presenta el caso de paciente masculino con cuadro clínico consistente en astenia, adinamia, hiporexia, pérdida ponderal, úlceras orales y genitales, prurito ocular e hi peremia conjuntival. El examen físico evidenció hiperemia conjuntival, úlceras orales y genitales. La tomografía axial computarizada contrastada de tórax y abdomen reveló múltiples adenopatías mediastinales, retroperitoneales y masa sólida de 94 x 51 milímetros de localización retroperitoneal. Se realizó biopsia de la masa previamente descrita, que reportó enfermedad de Castleman variante hialino vascular. También se indicó biopsia de lesión escrotal cuyo análisis histopatológico fue compatible con pénfigo, además la fluorescencia inmunológica directa fue positiva en los espacios intercelulares de la epidermis al igual que inmunoprecipitación con anticuerpos anti-desmogleina, anti-desmoplaquina, anti-envoplaquina y antígeno del penfigoide ampollar. Por lo anteriormente descrito se definió la existencia de enfermedad de Castleman multicéntrica asociada a pénfigo paraneoplásico. (Acta Med Colomb 2021; 46. DOI: https://doi.org/10.36104/amc.2021.1964)